Santé : Pr Jeannette Danho interpelle « il est important de promouvoir le dépistage de la drépanocytose »

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sante-pr-jeannette-danho-interpelle-il-est-important-de-promouvoir-le-depistage-de-la-drepanocytose Pr Jeannette Kakou Danho
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Pr Jeannette Kakou  a alerté les autorités ivoiriennes sur la nécessité de faire la promotion du dépistage de la drépanocytose car le taux de prévalence estimé à près de 14 % est jugé trop élevé.

Jeannette KAKOU ep. DANHO-BASSIMBIE , Pr Agrégée de médecine et enseignante à l'Université de Cocody,  s'est confié à Linfodrome à l'occasion de la célébration de l'édition 2022 de la lutte contre  la drépanocytose à Grand Bassam.  Elle a révélé que la drépanocytose  est un problème de santé public encore méconnu des populations et qui nécessite une plus grande attention des autorités ivoiriennes. 

Pouvez-vous nous parler de la drépanocytose ?

La drépanocytose est une maladie génétique transmise de parents à enfants qui touche aussi bien la fille que le garçon. C’est la première maladie génétique au Monde. Elle atteint au moins 5% de la population avec une prédilection pour la race noire.

C’est une maladie qui est due à une anomalie de l’hémoglobine (Hb). On sait que l’Hb est une petite molécule qui existe dans le globule rouge (GR) et qui a pour fonction essentielle de transporter l’oxygène des poumons aux tissus. L’Hb normale est l’Hb A. Lorsqu’il y’a une mutation, cela devient l’Hb S à l’origine de la drépanocytose.

En cas de facteur déclenchant comme le froid, la fièvre, l’effort physique intense ou prolongé, la haute altitude, l’avion, etc., l’Hb se cristallise par manque d’oxygène et les globules rouges perdent leur souplesse, se déforment et prennent la forme de faucille ou banane: c’est la Falciformation

La falciformation va entraîner un ralentissement du courant sanguin. Les globules rouges falciformes ou drépanocytes deviennent rigides et n’arrivent plus à circuler normalement surtout au niveau des petits vaisseaux. Ils vont s’accumuler et former un bouchon. C’est la vaso-occlusion,

Quels sont les principaux symptômes de la drépanocytose et comment cela se manifeste chez le malade ?

Les symptômes courants sont la douleur, l’ictère et l’anémie avec une susceptibilité accrue aux infections. La survenue de ces signes peut s’expliquer au plan de la physio-pathogénie : Le manque d’oxygène ou ischémie en aval du bouchon va entraîner une souffrance tissulaire et provoquer une Inflammation à l’origine de la douleur.  La destruction massive des GR ou hémolyse en amont du bouchon va provoquer l’anémie et entrainer la libération de la bilirubine, un pigment jaune qui colore en jaune les yeux et les urines. C’est l’ictère.

Les complications chroniques peuvent toucher divers organes

Mais des complications peuvent aussi survenir. Elles peuvent être aigues : c’est la crise vaso –occlusive (CVO) avec douleur, anémie et ictère. Il faut savoir penser à un syndrome thoracique aigu (STA) devant la présence de la toux, fièvre, dyspnée aiguë, crachats, douleur thoracique, râles crépitants, souffle tubaire, diminution de murmure vésiculaire. Cette situation nécessite une hospitalisation en urgence.

Les complications chroniques peuvent toucher divers organes. Il s’agit de complications de cause i) ischémique (nécrose de la tête fémorale, priapisme, neurologiques (AVC), ulcères cutanés, néphropathies, rétinopathies, exophtalmie etc. ; ii) anémique (Insuffisance Cardiaque …), iii) hémolytique (lithiases biliaires….) ; ou encore de cause infectieuse (urinaires...). Mais il est aussi important de surveiller la grossesse chez la patiente drépanocytaire pour éviter des complications

Comment se transmet la drépanocytose ?

Comme nous l’avons dit, c’est une maladie héréditaire donc l’enfant (ou la personne) qui reçoit le gène de l’Hb S, le reçoit d’un parent.  Quand il reçoit le gène S en une seule dose ou en simple dose, il devient un porteur sain ou porteur de trait drépanocytaire. Il n’est pas forcement malade mais il peut transmettre la maladie.

Il existe 4 syndromes drépanocytaires majeurs :

Si l’enfant reçoit le gène S en double dose il va développer une forme sévère SS. C’est la forme sévère anémique. Dans ce cas le père et la mère sont forcément porteurs de l’Hb S. Si l’enfant reçoit de l’Hb S associée à une autre Hb anormale telle que l’Hb C, il va développer la forme hétérozygote ou composite SC. Dans ce cas l’un des parents porte l’Hb S et l’autre l’Hb C.

Si l’enfant reçoit de l’Hb S associée à l’Hb F, le patient va développer la forme β-Thalasso-drépanocytaire. Il existe 2 types : la forme SAFA2 et la forme Hb SFA2. Dans ce cas l’un des parent est porteur de l’Hb S et l’autre le trait β-Thalassémique.

Comment peut-on reconnaître la maladie ?

Dans la forme sévère anémique (SS, ou SFA2), les premiers signes apparaissent entre 4 et 6 mois. L’enfant va présenter un gonflement douloureux des pieds et des mains. C’est le syndrome pieds - mains. Ces symptômes doivent interpeller les parents qui doivent emmener l‘enfant à l’hôpital. Dans les autres formes graves moins anémiques SC et SAFA2, Les signes apparaissent plus tardivement vers l'âge de 5ans. Il s’agit principalement de douleurs abdominales, osseuses ou ostéo-articulaires, etc.

Des complications peuvent survenir. Les complications aigues se résument essentiellement à la crise vaso –occlusive (CVO) marquée par les douleurs articulaires, ostéo-articulaires ou abdominales. Mais Il faut penser à un syndrome thoracique aigu (STA) : devant la toux, fièvre, dyspnée aiguë, expectoration, douleur thoracique avec des râles crépitants ou un souffle tubaire, une diminution de murmure vésiculaire. C’est une urgence qui nécessite une hospitalisation.

Les complications chroniques sont de cause i) ischémiques (Nécrose tête fémorale, priapisme, AVC, ulcères cutanés, néphropathies, rétinopathies…, ii) anémique (Insuffisance Cardiaque), iii) hémolytique (lithiases biliaires) ou Infectieuse.  Une attention particulière doit être accordée à la surveillance de la grossesse chez la patiente drépanocytaire

Pourquoi donc est-il si important de se faire dépister ?

En résumé, la drépanocytose est un problème de santé publique. La prévalence est encore élevée en Côte d’Ivoire autour de 12 à 14%. Beaucoup ne connaissent pas encore leur type d’Hb et la prise en charge de la drépanocytose reste coûteuse. Et pourtant, on peut faire reculer la maladie si chaque personne se faisait dépister et connaissait son type d’Hb. C’est pourquoi il est important de promouvoir le dépistage de la drépanocytose.

Actuellement, il existe des tests rapides de dépistage de la drépanocytose. En 2019, l’équipe du service d’hématologie du CHU de Treichville a évalué l’HemoType SC en partenariat avec Distri-Labo Africa. C’est un test rapide (10 à 20 min), simple à réaliser au point de prestation, sans exigences particulières d’eau, d’électricité et d’appareillage, à moindre coût entre 1500 et 2000fCFA, utilisable en zone reculée.

Sa seule limite est qu’il ne détecte pas l’Hb F. Les travaux ont été publiés dans une revue internationale et des études pilotes réalisées aussi sur des adultes aussi en partenariat avec des ONGs. HemoTypeSC est donc un test efficace pouvant être utilisé en CI, en attente d’AMM pour sa mise à l’échelle nationale.